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難病指定医について
2018.12.03

　当院は消化器疾患領域の難病指定医療機関に認定されています。難病指定医なんて聞いたことがないと言われる方が多いと思いますので、少し難病指定医の役割についてお話ししたいと思います。

　まず「難病」という言葉はいつ頃から用いられるようになったのでしょうか？人は皆いつか病気になってしまいます。科学の未発達時代には多くの病気が克服できなかったと思います。「不治の病」の定義はその時代の医療や社会の事情により変わるものです。国が初めて「難病」を認識し対策を講じたのは、スモン（亜急性脊髄神経症）という病気だったそうです。昭和３０年頃に流行した下半身の麻痺や視力障害をきたす原因不明の病気でした。患者の多い地域の地名から「釧路病」とも言われ、当初はその地域に土着するウィルスが原因の風土病ではないかと考えられていました。しかし、患者数の増加に伴い国はこの原因不明の病気に対し早急に研究班を設立し、大規模な疫学調査を行い、「キノホルム」という整腸剤が原因であることを突き止めました。キノホルムの発売が中止されてから患者は激減したそうです。この経験から我が国は、例え難病と言われている病気であっても、国家の総力を結集し研究を行えば、その原因が解明されるかもしれないという教訓を得ました。国は昭和４７年に難病対策要綱を策定し、難治性肝疾患をはじめ８疾患を研究対象として選定し、そのうち４疾患を医療費の助成対象としました。その後、約半世紀が経過し社会保障制度の変化、患者数の増加、予算確保などの荒波に揉まれながらも、平成３０年には３３１疾患が指定難病となっています。

　難病指定医の役割は２つあります。一つは患者様が難病にかかっていること及びその病気の程度を診断し、証明書を作成することです。これは、難病の疫学調査や医療費助成の診断書として利用されます。もう一つは患者様に対して、難病に関する情報を提供することです。よって、指定医には、対象となる難病の診断・治療に５年以上の経験もしくは専門医資格が必要です。私の場合は、仙台医療センターや東北大学病院で７年間、難治性肝疾患診療のトレーニングを受け、消化器病専門医、肝臓専門医の資格取得後、平成２０年に難病指定医（消化器領域）の認定を受けました。

　難病というと「希少な疾患」というイメージを持つかもしれませんが、必ずしもそうとは限りません。肝臓専門医は、自己免疫性肝炎や原発性胆汁性肝硬変（原発性胆汁性胆管炎）といった指定難病は比較的よく遭遇する病気です。私は平成２０年から２７年まで青森県の八戸市立市民病院（医療圏３０万人の地方中核病院）に勤務していました。勤務当初はその地域では唯一の肝臓専門医でした。この７年間に、私は肝生検で28人の原発性胆汁性肝硬変、34人の自己免疫性肝炎の患者様の確定診断を行いました。原発性胆汁性肝硬変には、抗ミトコンドリア抗体という血液検査で分かる強力な診断マーカーがあるため、肝生検を行わないで診断ができる場合があります。また、ご高齢の患者様や状態の悪い患者様は肝生検ができません。診断確定後に他医から引き継いだ患者様もおり、実際診療にあたった患者様は1１0人くらいにのぼります。

　原発性胆汁性肝硬変は国の疫学調査で分かっている患者数だけでも約２万人です。調査に参加してない患者様もいるので、実際にはもっと多く罹患しているはずです。自己免疫性肝炎は、最近やっと疫学調査の対象となったため現在患者数は不明ですが、国は１万人程度を想定しているようです。よって、原発性胆汁性肝硬変や自己免疫性肝炎といった指定難病は決して「稀な」な病気ではないのです。

　難病というと「不治の病」＝（イコール）「死」を連想するかもしれません。しかし、必ずしもそうではありません。例えば、原発性胆汁性肝硬変では、ウルソデオキシコール酸という安価で安全性の高い薬の内服でほとんどの患者様は病状が安定します。病気が進行して症状が出現するのは１０人に１人です。その中で、肝臓が全く機能しなくなるまで進行し、肝移植の考慮にまで至るのは１０人に１人と言われています。自己免疫性肝炎の場合も免疫を調整する薬で安定する患者様が多いです。軽症例では、前述のウルソデオキシコール酸のみでコントロールできる場合もあります。残念ながら、どちらの病気も現時点で「完治」というのは難しいですが、早期に診断し、きっちりと治療を行えば、ほとんどの患者様が健康な人と変わらない生活を送ることができるのです。

　難病指定医は、長い航海の「水先案内人」のようなものです。病気に関する知識と経験を生かし、様々な不安を抱える指定難病の患者様が平穏な日常を過ごせるよう導くのが我々の仕事です。いつか病気が克服される日が来ると信じて、患者様と日々向き合っていきます。